Nöroblastom. Nedir ve nasıl tedavi edilir?
Onlarla savaşmak için, 1993 yılında, onkologlar ve ebeveynler tarafından kurulan ve Cenova'daki G. Gaslini Enstitüsü'nde bulunan ve tüm hasta çocuklar için doğru ve etkili tedavileri belirlemeye kararlı bir ONLUS olan İtalyan Nöroblastomla Mücadele Derneği doğdu. ulusal topraklar boyunca aktiftir. Bugün 115.000'den fazla üyesi var.
Amaç, nöroblastom ve beyin tümörleri ile ilgili bilimsel araştırmaları finanse etmek, patolojiler hakkında bilgi vermek, tedavi ve araştırma merkezleri arasında bağlantı oluşturmak, laboratuvarları ve tedavi olanaklarını güçlendirmek, hızlı ve doğru tanı ve küçük hastaya yönelik tedavi yaklaşımını sağlamaktır.
Bu hastalıklarla mücadele edenlerin yolculuğu daha uzundur: Derneğin simgesi olan hunili çocuk, neşesi, sevinci ve yaşama azmi ile tüm hasta çocukları temsil eder ve bir gün ümidiyle onları pes etmemeye davet eder. herkes hasta küçükler iyileştirecek.
Ayrıca bakınız
Nöroblastom nedir?
Nöroblastom, sempatik sinir sisteminden köken alan ve çoğu vakada iskelet ve kemik iliği metastazlarıyla tanı anında ortaya çıkan bir çocukluk çağı kanseridir. İtalya'da yılda 0 ila 15 yaşındaki 120-130 çocuğu etkiliyor
Sinsi bir tümördür ve semptomları yanıltıcı olabilir, çünkü bunlar sıklıkla grip durumlarına (solgunluk, iştahsızlık, duygudurum değişikliği, yürümeyi reddetme) kadar geri götürülebilir; genellikle tümörün keşfinden haftalar veya aylar önce gelir ve bu noktada hastaların yarısından fazlasında iskelet ve kemik iliğine metastaz gösterir.
Nöroblastom, bilim dünyası tarafından mükemmel bir çalışma modeli olarak kabul edilmektedir: bir "tümör kümesi" tanımını haklı çıkaran biyolojik özelliklerinin özelliği göz önüne alındığında, bu patolojinin sonuçları tüm pediatrik onkolojik patolojilere ve ayrıca bazı formlara genişletilebilir. yetişkinin.
stadyumlar
En son nöroblastom risk protokolü, hastalığı şu aşamalara ayırır:
Aşama 1: Tümör çoğunlukla küçüktür ve tek bir bölgeyle sınırlıdır: Cerrah onu kolayca çıkarabilir ve diğer organlara metastaz veya malign hücre izleri yoktur.Bu aşamada hastalık ameliyat sonrası tedavi gerektirmez.
Aşama 2: tümör, evre 1'den daha kapsamlıdır, ancak yine de sınırlıdır; Ameliyatla çıkarma, bazen omurgaya ulaşan minimum kalıntı bırakır.Bazı kanser hücreleri lenf düğümlerine girebilir, bu durumda kanser hücresi çoğalması riskini azaltmak için kısa bir kemoterapi periyodu gerekir.
Evre 3: Tümör menşe bölge ile sınırlıdır ve uzak metastaz yoktur, ancak cerrah tarafından çıkarılamayacak kadar büyüktür ve ilk ameliyatta tamdır, bu nedenle azaltmak için kemoterapiye başvurmak şarttır. tümör kitlesi ve daha sonraki bir zamanda cerrahi olarak çıkarılabilmesi için.
Evre 4: Tümör, şekli ve boyutu ne olursa olsun, hastalıklı hücreleri kemik iliği, iskelet, karaciğer, lenf düğümleri gibi diğer organlara yaymıştır. Hastalık önemli ölçüde biyolojik saldırganlığa sahiptir ve yoğun kemoterapi tedavisi gerekecektir.
Evre 4 S: Yaşamın ilk aylarında ortaya çıkan ve iskeleti değil esas olarak deri ve karaciğeri içeren özel bir yayılımla ortaya çıkan özel bir Nöroblastom şeklidir. Bu aşamada hastalık tamamen kendiliğinden gerileyebilir ve sadece bazı durumlarda kısa bir kemoterapi kürü gerekebilir. Genellikle küçük olan birincil tümör, metastatik lezyonlar en azından kısmen geriledikten hemen sonra veya çıkarılabilir.
Yaş, evre ve genetik özelliklerin (MYCN onkogen modifiyeli veya değil) ötesinde tanı amaçlı diğer önemli unsurlar histoloji ve tedaviye yanıttır.
Son zamanlarda, hastanın riskini dikkate alan yeni tedavi protokolleri geliştirilmiştir. Geleneksel protokollerde üç tane vardır
köklü ve iyi test edilmiş tedaviler: cerrahi, radyoterapi ve kemoterapi.
Yeni protokoller, tümör genetiği çalışmasından türetilen iki yeni yönü ve Vakfın önemli bir mali taahhütte bulunduğu ve nöroblastom üzerine ulusal araştırma projelerini desteklediği yeni ilaçları içeriyordu. Bu yeni yönler şunlardır:
- tümör biraz agresif genetik özelliklere sahip olduğunda çocuğun tedavisinden kaçının
- yüksek riskli hastaları (1 yaşından büyük çocuklarda metastatik hastalık) yüksek dozda ilaç, otolog hematopoietik kök hücre nakli, cerrahi, radyoterapi ve immünoterapi ile birlikte cis retinoik asit farklılaştırma tedavisi ile agresif bir şekilde tedavi edin. Bu son aşama nihayet, hastalığın birkaç ay sonra yeniden ortaya çıkmasını önemli ölçüde azaltmayı mümkün kılacak ve iyileşme şansını artıracaktır.
Klinisyenler ve araştırmacılar, büyük ölçüde Dernek gibi kuruluşlar tarafından desteklenen nöroblastom tedavisini iyileştirmek için mücadele ediyor; bu yeni protokoller sayesinde hasta çocukların hayatta kalma oranı 1980'lerin başında %50'den şimdiki %70'e çıktı. Kesinlikle tatmin edici bir sonuç değil, ancak neoplazmın kökenindeki biyolojik olaylarla ilgili en son keşifler, yeni, daha aktif ve daha güvenli ilaçların belirlenmesi olasılığı konusunda umut veriyor.
Pediatrik Beyin Tümörleri Nelerdir?
Çocuk beyin tümörleri, merkezi sinir sistemini etkileyen 15'in üzerinde farklı histolojik tipi olan çok heterojen bir hastalık grubudur. İtalya'da her yıl sıfırdan 15 yaşına kadar 400 ila 450 çocuk bir CNS tümörü ile hastalanıyor.
Tedaviye erişim sadece klinik tanı ile değil, aynı zamanda Bilgisayarlı Aksiyel Tomografi ve Nükleer Manyetik Rezonans gibi zararsız ve yüksek oranda hedeflenmiş görüntüleme tekniklerinden yararlanan radyolojik tanı ile de sağlanmaktadır.
Tedaviler her zaman multidisiplinerdir ve yakın işbirliği, karşılıklı bilgi ve güven ve beyin cerrahı, patolog, onkolog, radyoterapist, radyolog ve diğer tüm figürlerin becerilerine karşılıklı saygı gerektirir: nörolog, fizik tedavi uzmanı, göz doktoru, KBB, sosyal hizmet uzmanı, nöropsikiyatrist, psikolog , endokrinolog, ortopedist, farklı derecelerde ve farklı zamanlarda genç hastanın tanı, tedavi ve iyileşmesini belirlemeye katılacak. Multidisipliner tedaviler, 1983'ten 1994'e kadar tedavi edilen çocuklar için Avrupa'da 5 yıllık sağkalımda %57'den %65'e, her yıl ölüm riskinde %3'lük bir azalma ile sonuçlanmıştır (Gatta G, 2005).
Derneğin finanse ettiği araştırma projeleri nelerdir?
- ALK Projesi (Nöroblastoma Vakfı Laboratuvarı ve Milano Ulusal Kanser Enstitüsü; Dr. Longo)
ALK geninin keşfi, nöroblastom araştırmalarının ilerlemesi için temel bir adımı işaret etti, çünkü potansiyel olarak kanser hücrelerinin gelişimi için temel bir gen olduğunu kanıtlayabilir. Aktivitelerini inhibe etmede etkili olan ilaçların hedefi olup olamayacağını belirlemek için şu anda araştırılmaktadır.
- GENUS dostu ilaç projesi (CIBIO di Trento; Prof. Alessandro Quattrone)
Proje, kullanılan ve kullanılmayan çeşitli ilaçların moleküllerinin bileşiminin analizine dayanarak, çocuklara uygun yeni ilaçlar ve hatta dahası, çeşitli aşamalara uyarlanabilen bir tedavi (nöroblastom "değişken" bir tümördür) bulmayı amaçlamaktadır. ).
- Nöroblastom üzerine histopatolojik klinik proje ("G. Gaslini di Genova" Enstitüsü; Dr. Alberto Garaventa)
Projenin amacı, Nöroblastomlu çocukların çerçeveleme ve tedavisinde tanıyı optimize etmek ve yüksek ve homojen kaliteyi sağlamaktır.Ayrıca, yeni ve daha güçlü prognostik faktörleri tanımlamak ve mevcut olanları yeniden değerlendirmek istiyoruz.Otuz altı saat nöroblastom hastalığına yakalanan her çocuk için uygun tedavi protokolünü teşhis etmek ve tanımlamak.
- Düşünce Projesi (Roma'daki Umberto I Hastanesi ve diğerleri; Dr. Giangaspero)
Projenin amacı, örneklerin kesin analizinin yapıldığı Roma'daki Policlinico Umberto 1 °'de beyin tümörlerinden muzdarip çocukların histolojik materyalinin merkezileştirilmesini mümkün kılmak ve böylece teşhis hatalarından (genellikle beyinde ölümcül) kaçınmaktır. tümörler) ve / veya ilk sınıflandırmayı doğrulayan.
Hatta vakaların %20'sinde proje ilk ve doğru teşhisi garanti eder.
- Yaygın nöroblastom için Kombine İmmünoterapi Projesi (Ulusal Kanser Araştırmaları Enstitüsü-Cenova; Dr. Croce)
Proje, küçük hastanın bağışıklık sistemini uyarmayı amaçlayan yeni tedavileri vurgulamayı hedefliyor, böylece bu bağışıklık sistemi güçlendiriliyor ve hastalıkla savaşabiliyor.
Nöroblastom çalışmasına adanmış kendi laboratuvarı, nöroblastoma yatkınlıktan sorumlu ALK geninin keşfi, nöroblastomun merkezileştirilmesi ve 36 saat içinde doğru tanıyı kolaylaştırmak için beyin tümörü örnekleri: bunlar yakın zamanda elde edilen sonuçlardan sadece birkaçı. yıllar. Şu anda İtalya genelinde Neuroblastoma Vakfı tarafından finanse edilen yaklaşık 50 kişi var.
Yapacak ne var ve ne yapabilirsiniz?
En iyi araştırmacıların, kanser hakkında en eksiksiz biyolojik bilgiyi elde etmek için sürekli bir finansal kaynak ve pahalı ekipman tedarikine ihtiyacı vardır. Amaç, tanımlama ve çalışma aşamasında yeni ilaçların hedefi olabilecek moleküler hedefleri belirlemektir. Ayrıca, bilimsel topluluk tarafından kullanılabilecek veritabanlarının toplanması ve oluşturulması çalışmaları, gelecekteki ilerlemeler için büyük bir potansiyel açan devam eden bir çalışmadır.
Araştırma ilerlemesine katkıda bulunmak için doğrudan bağış yapabilirsiniz.
Noel'de dayanışma hediyeleri talep edebilirsiniz: onları görmek için buraya bakın
“Bir yumurta arkadaşı arıyorum” Paskalya kampanyasına katılarak, evde GDO'suz saf çikolatada mükemmel Paskalya yumurtaları da alabilirsiniz.
Ayrıca yıldönümleri ve önemli etkinlikler için kutlama yapmanızı, iyilik yapmanızı sağlayan iyilikler, parşömenler ve dayanışma biletleri seçebilirsiniz.
Daha fazla bilgi için: http://www.neuroblastoma.org
